Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

Страница
10

Сывороточный М-ком понент в 53 % случаев относится к 1дб-, в 25 % – 1дА-, в 1 % – 1~0-типам; в 20 % случаев М-градиент отсутствует, в сыворотке и моче больных обнаруживают легкие цепи иммуноглобулинов (миелома Бенс-Джонса, болезнь легких цепей); в 1% случаев в сыворотке не обнаруживают ни М-градиента, ни легких цепей иммуноглобулинов (несекретирующая миелома). При несекретирующей миеломе РIg выявляют только внутри опухолевых клеток ИФА с моноспецифическими антисыворотками против легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов).

Слайд 32

Клинико-лабораторные методы диагностики

На рентгенограммах выявляют:

• очаги деструкции костной ткани,

• общий остеопороз, в первую очередь в плоских костях затем в проксимального отделах трубчатых костей

Слайд 33

Диагностика миеломной болезни

Классической триадой симптомов миеломной болезни является

•плазмоцитоз костного мозга (более 10%)

•сывороточный или мочевой М-компонент

•остеолитические повреждения.

Диагноз можно считать достоверным при выявлении двух первых признаков.

Классической триадой симптомов миеломной болезни является плазмоцитоз костного мозга (более 10%), сывороточный или мочевой М-компонент и остеолитические повреждения. Диагноз можно считать достоверным при выявлении двух первых признаков. Рентгенологические изменения костей имеют дополнительное значение. Исключение составляет экстрамедуллярная миелома, при которой часто вовлекается в процесс лимфоидная ткань носоглотки и околоносовых синусов.

Слайд 34

Пример формулировки диагноза.

Миеломная болезнь, миелома G, множественная, диффузно-узловая форма.

Миеломная болезнь, миелома Бенс-Джонса, солитарная, диффузная форма.

Слайд 35

Выбор лечения и его объем зависят от стадии (распространенности) процесса. У 10% больных миеломой наблюдается медленное прогрессирование болезни в течение многих лет, редко требующее противоопухолевой терапии. У больных с солитарной постной плазмоцитомой и экстрамедуллярной миеломой эффективна лучевая локальная терапия. У больных с 1А и 11А стадиями рекомендуется выжидательная тактика, так как у части из них возможна медленно развиваюшаяся форма болезни.

При признаках нарастания опухолевой массы (появление болевого синдрома, анемии, увеличение уровня Р1д) необходимо назначение цитостатиков. Стандартное лечение состоит в применении мелфалана (8 мг/м.кв.), циклофосфамида (200 мг/м.кв. в день), хлорбутина (8 мг/м.кв. в день) в сочетании с преднизолоном (25–60 мг/м.кв. в день) в течение 4–7 дней каждые 4–6 недель. Эффект при использовании этих препаратов примерно одинаковый, возможно развитие перекрестной резистентности. При чувствительности к лечению обычно быстро отмечаются уменьшение болей в костях, снижение уровня кальция в крови, повышение уровня гемоглобина крови; снижение уровня сывороточного М-компонента происходит через 4–6 недель от начала лечения пропорционально уменьшению опухолевой массы. Не существует единого мнения относительно сроков проведения лечения, но, как правило, его продолжают в течение не менее 1–2 лет при условии эффективности.