Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера)

Страница
4

Миелома может протекать в солитарной форме, в виде одиночного узла, но чаще она бывает множественной.

Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.

*По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге выделяют **диффузную, **диффузно-узловатую, **множественно-узловатую формы миеломы;

О диффузной форме говорят тогда, когда диффузная миеломная инфильтрация костного мозга сочетается с остеопорозом. При диффузно-узловой форме на фоне диффузного миеломатоза костного мозга появляются опухолевые узлы; при множественно-узловой форме диффузная миеломная инфильтрация отсутствует.

*по клеточному составу – **плазмоцитарную, **плазмобластную, **полиморфно-клеточную, **мелкоклеточную миелому [Струков А.И., 1959] .

Слайд 9

Клиническая картина.

Заболевание может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ.

Выделяют следующие симптомы заболевания:

•поражение костей

•нарушение иммунитета

•изменение в почках

•Анемия

•повышение вязкости крови

Миеломная болезнь может длительно протекать бессимптомно, сопровождаясь лишь увеличением СОЭ в общем анализе крови. В дальнейшем появляются слабость, похудание, боли в костях. Неконтролируемый рост плазматических клеток приводит к множеству тяжелых последствий, из которых наиболее характерные:

Разрушение костной ткани скелета;

Нарушения кроветворения в костном мозг;

Увеличение вязкости крови из-за большого количества парапротеинов;

Снижение иммунитета из-за подавления продукции нормальных иммуноглобулинов;

Развитие почечной недостаточности из-за оседания нарушений в почечных клубочках и канальцах;

Слайд 10

Поражение костей

Разрушение кости при миеломе обусловлено пролиферацией опухолевого клона и активацией остеокластов под влиянием остеокластактивирующего фактора, выделяемого миеломными клетками.

Лизис костей приводит к мобилизации кальция из костей и гиперкальциемии с развитием осложнений (тошнота, рвота, сонливость, сопорозное состояние, кома).

Опухолевые пролифераты могут пальпироваться, особенно в области черепа, ключиц и грудины. Оседание позвонков обусловливает появление признаков компрессии спинного мозга.

Боли в костях являются наиболее частым признаком миеломы и отмечаются почти у 70% больных. Боли локализуются в позвоночнике и ребрах, возникают главным образом при движении. Непрекращающиеся локализованные боли обычно указывают на переломы. Разрушение кости при миеломе обусловлено разрастанием опухолевого клона. Разрушение костей приводит к мобилизации кальция из костей и развитию осложнений (тошнота, рвота, сонливость, кома). Оседание позвонков обусловливает появление признаков сдавления спинного мозга. На рентгенограммах выявляют либо очаги разрушения костной ткани, либо общий остеопороз. Вследствие разрушения костей в крови увеличивается количество кальция, который в виде конкрементов откладывается в выделительных органах (почки, лёгкие, слизистая желудка).